ALS ya da Amyotrofik Lateral Skleroz, dünyada her geçen gün yeni bir ünlüde rastlandığı için kamuoyunda tedirginlik yaratan, neden kaynaklandığı tam olarak bilinmeyen ve tedavisi de bulunmayan bir hastalık.
ALS, sık rastlanan bir hastalık değil. O yüzden de ALS’yi bu hastalığa yakalanmış hatta bu hastalık yüzünden hayatını kaybetmiş ünlülerle birlikte anmak gibi bir gelenek var. Örneğin ABD’de, sadece New York Yankees’i değil bütün ülkeyi derinden etkilemiş beyzbolcu Lou Gehrig’in hastalığı olarak biliniyor. Ünlü İngiliz fizikçi ve evrenbilimci Stephen Hawking hastalığa hâlâ direnen isimlerden. Doktorların teşhis koyduktan sonra “3-5 yıl daha yaşar” dediği ve hastalığa yaklaşık 30 yıldır direnen rock gitaristi Jason Becker ise ALS’nin müzik âleminde bilinmesini sağlayan isim. İngiliz oyuncu David Niven ve Çin’in 1973’te ölen lideri, Çin Halk Cumhuriyeti’nin kurucusu Mao Zedong da ALS’ye teslim olmuş isimlerden. Bizde daha çok “Fenerbahçeli Milli Futbolcu Sedat Balkanlı’nın hastalığı” olarak tanınan ALS, gerçekte bir sinir sistemi hastalığı ve açılımı da Amyotrofik Lateral Skleroz. Omurilikte kasları besleyen sinirlerin bulunduğu bölgeyi etkileyen hastalık, bu bölgede sağlıklı sinirler yerine sertleşmiş veya hasarlı doku gelişimine sebep oluyor. Bunun sonucunda da kaslar beslenemiyor ve git gide zayıflayıp küçülüyor. Hastalığın beyindeki ve omurilikteki motor nöronlara zarar vermesiyle nefes almak, yürümek ve su içmek için bir bardağa uzanmak gibi gündelik hareketler bile zorlaşıyor. Hastalık yüzünden hasta günden güne ilerleyen bir felçle karşı karşıya kalıyor. Hastalık motor nöronları yok ederek beynin kaslarla iletişimini bozuyor ve kaslar da çalışamaz hale geliyor. Hastalığın ileri evrelerinde bile ALS hastası görme, işitme, duyma, koku alma ve dokunma hislerini kaybetmiyor. Hastalık, duyuları ileten sinirleri de etkilemiyor ancak hastalarda nadiren beynin düşünme, anımsama ve öğrenme ile ilgili bölümleri de etkilenebiliyor. ALS’ye genellikle 40-70 yaşlar arasında rastlanıyor ve hastalık çocukluk çağında ortaya çıkmıyor. Her yıl 100 bin kişiden 2’sinde ortaya çıkan ALS bulaşıcı bir hastalık da değil.
ALS Nasıl Teşhis Edilir?
ALS her hastada aynı şekilde başlayıp ilerlemez ve belirtiler de hastalığın seyri de hastadan hastaya farklılık gösterebilir. Genellikle ilk belirtiler kol ve bacak kaslarında güçsüzlüktür. Sık sık düşmek, ayağı takılmak, eşyaları elinden düşürmek, konuşma güçlüğü, kaslara kramp girmesi de diğer belirtiler arasındadır. Hastalık ilerledikçe yemek yemek, yutkunmak ve hatta nefes almak da zorlaşmaya başlar. Hastalığın teşhisi için kas ya da sinir biyopsisi gerekebilir.
Ve kötü haber: ALS’nin şu an için bilinen bir önleyici ya da iyileştirici tedavisi yok! Belirtileri kontrol altına almak ve yavaşlatmak için çeşitli ilaç tedavileri ve fizik tedaviler uygulansa da “hastalanmadan önceki haline dönen” bir ALS hastasına rastlamak mümkün değil.
ALS hastalarına genellikle 3-5 yıl arasında ömür biçiliyor ama hastaların % 10’unun 10 yıldan fazla bir süre hayatta kaldığı da bilinen bir gerçek. Örneğin İngiliz fizikçi ve evrenbilimci Stephen Hawking 21 yaşında ALS hastalığına yakalanmış ve 50 yılı aşkın bir süredir de bu hastalıkla birlikte yaşıyor!
ALS Hastalığının Nedenleri
ALS’ye yakalanmış kişilerin çoğunda hastalığın nedeni bilinmiyor. Bazı hastalarda genetik faktörler ön planda olsa da genetik sebeplerden ALS’ye yakalanmış hasta sayısının hayli düşük olduğunu da belirtmek gerekir. Öte yandan gen mutasyonu, beyinde meydana gelen kimyasal dengesizlik ya da bağışıklık sistemindeki sorunların da ALS’ye yol açtığı tahmin ediliyor. Sigara kullananlar, tarım ilaçlarına ve iş yerinde kurşun, civa gibi ağır metallere maruz kalanlar ise ALS ile ilgili yüksek risk grubunda bulunuyor. Yine çevresel toksinlerin, travma, viral enfeksiyonlar, otoimmünite, vitamin eksikliği ve hormonal bozuklukların da ALS’ye sebep olabileceği belirtiliyor.
ALS, erkeklerde daha sık görülüyor. Başlangıç belirtileri hafif olduğu için de çoğu zaman fark edilmiyor ya da başka hastalıklarla karıştırılıyor. Özellikle kol ve bacaklarda kas güçsüzlüğüyle kendini gösteren hastalık zamanla konuşma, çiğneme ve nefes almayı zorlaştırıyor; yutma bozuluyor ve ağızda biriken tükürük de konuşmayı güçleştiriyor. Kaslar sinirler tarafından uyarılmadığı için yapısı bozuluyor ve iş görmez hale geliyorlar. Kol ve bacaklar da zaman içinde incelmeye başlıyor. El ve ayak kaslarında seğirmeler ve bu kaslara giren kramplar hastanın normali haline geliyor. Dolayısıyla kişi kol ve bacaklarını gerektiği gibi kullanamıyor, kontrol dışı gülme ve ağlama krizlerine tutuluyor.
Hastadan hastaya görülen farklılıklar ise şöyle özetlenebilir: Kimi hasta halının saçaklarına takılmaya, tökezlemeye başlıyor, kimi de eşyaları kaldırmakta zorlanıyor. Bazı hastalar konuşurken kelimeleri yuvarlamaya başlıyor. Tıpkı duyular gibi boşaltım işlevleri ve cinsel işlevler de hastalıktan etkilenmiyor. Kalp kası zarar görmüyor, göz kası ise genellikle ya en son etkileniyor ya da hiç etkilenmiyor. Hastalık zihin becerilerini etkilemiyor. Hastalığın ortalama başlangıç yaşı 55 ancak çok genç yaşta da çok ileri yaşta da ortaya çıktığı görülüyor. Tüm dünyada ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) ve Motor Nöron Hastalığı genellikle aynı anlamda kullanılıyor. Hastalar iyi bir tıbbi ve sosyal destekle 20 yıldan fazla yaşayabiliyor. Bunun dışında hastalığındaki ilerleme duran, şikâyetleri tamamen geçen ALS hastaları da var. Hastaların yaklaşık yüzde 10’unda ALS ve demans bir arada görülebiliyor. ALS’nin henüz kesin bir tedavisi olmadığını söylemiştik. Buna karşın yeni ilaçlar üzerine yoğun çalışmalar da sürüyor. Rehabilitasyon aşamasının olmazsa olmazı ise hastanın mümkün olduğunca rahat ettirilmesi, normal yaşamını sürdürmesini sağlayacak tedbirlerin alınması… Ayrıca rehabilitasyon imkânları da hasta ihtiyaçları doğrultusunda farklılık gösterebiliyor.
